Il sarcoma granulocitico (SG) è una rara (3%) manifestazione extramidollare della Leucemia Acuta Mieloide (LAM). Rapporto M:F 1.42:1, età media alla diagnosi 37. Può essere isolato (8-20%), svilupparsi nel contesto di LAM o esserne espressione di recidiva (2.5-9.1%) e secondario a disordini mieloproliferativi/mielodisplastici. La diagnosi si effettua mediante biopsia, aspirato midollare, esami di laboratorio, imaging e va integrata con immunoistochimica e citochimica. La radioterapia (RT) è il trattamento di scelta in forme isolate, la chemioterapia combinata (induzione e consolidamento) in forme sistemiche. Riportiamo una raro caso di SG rinofaringe in paziente con pregressa LAM. MATERIALI E METODI Donna di 53 anni, non fumatrice, anamnesi positiva per LAM in remissione completa dopo chemioterapia ad alte dosi e trapianto di cellule staminali autologhe, praticate 7 anni prima. La paziente lamentava ipoacusia soggettiva sinistra da 5 mesi. L’endoscopia nasale evidenziava una massa peritubarica sinistra. Assenza di linfonodi latero-cervicali. L’imaging (RM e PET-TC) orientava per neoformazione rinofaringe (6 x 3,5 cm), SUV 5.7, assenza di erosione ossea. La biopsia rinofaringea evidenziava presenza di cellule immature. Al pattern immunoistochimico forte positività per CD43, CD34 e CD99 e negatività per mieloperossidasi (MPO) e CD117; elevata attività proliferativa Ki67 (circa 40%). Aspirato midollare negativo. RISULTATI I dati clinico-strumentali suggerivano ipotesi di localizzazione secondaria da processo ematologico. L’indagine immunoistochimica orientava per SG scarsamente differenziato (MPO-). La paziente praticava RT e follow-up. CONCLUSIONI Il SG è un tumore solido maligno, extramidollare, composto da mieloblasti o cellule mieloidi immature a vario grado di differenziazione. Spesso, nei soggetti non leucemici, le forme scarsamente differenziate sono diagnosticate erroneamente come linfoma a grandi cellule/linfoblastico/Burkitt e carcinoma anaplastico. L’immunoistochimica è necessaria per la diagnosi di SG e va sempre programmata in caso di patologia espansiva rinofaringea soprattutto se sussiste anamnesi positiva per patologia linfoproliferativa, anche se pregressa. Il caso riportato MPO-, raro in letteratura, orienta per diagnosi di SG, scarsamente differenziato, dunque a prognosi peggiore. Per questo la paziente è entrata in un protocollo multidisciplinare di follow-up tipo “short time”.

L’IMPORTANZA DEL PATTERN IMMUNOISTOCHIMICO PER LA DIAGNOSI DIFFERENZIALE DI SARCOMA GRANULOCITICO.

Cuofano R.;Cavaliere M.;Di Lullo A. M.;Cantone E.;Maione N.;Iengo M.
2015

Abstract

Il sarcoma granulocitico (SG) è una rara (3%) manifestazione extramidollare della Leucemia Acuta Mieloide (LAM). Rapporto M:F 1.42:1, età media alla diagnosi 37. Può essere isolato (8-20%), svilupparsi nel contesto di LAM o esserne espressione di recidiva (2.5-9.1%) e secondario a disordini mieloproliferativi/mielodisplastici. La diagnosi si effettua mediante biopsia, aspirato midollare, esami di laboratorio, imaging e va integrata con immunoistochimica e citochimica. La radioterapia (RT) è il trattamento di scelta in forme isolate, la chemioterapia combinata (induzione e consolidamento) in forme sistemiche. Riportiamo una raro caso di SG rinofaringe in paziente con pregressa LAM. MATERIALI E METODI Donna di 53 anni, non fumatrice, anamnesi positiva per LAM in remissione completa dopo chemioterapia ad alte dosi e trapianto di cellule staminali autologhe, praticate 7 anni prima. La paziente lamentava ipoacusia soggettiva sinistra da 5 mesi. L’endoscopia nasale evidenziava una massa peritubarica sinistra. Assenza di linfonodi latero-cervicali. L’imaging (RM e PET-TC) orientava per neoformazione rinofaringe (6 x 3,5 cm), SUV 5.7, assenza di erosione ossea. La biopsia rinofaringea evidenziava presenza di cellule immature. Al pattern immunoistochimico forte positività per CD43, CD34 e CD99 e negatività per mieloperossidasi (MPO) e CD117; elevata attività proliferativa Ki67 (circa 40%). Aspirato midollare negativo. RISULTATI I dati clinico-strumentali suggerivano ipotesi di localizzazione secondaria da processo ematologico. L’indagine immunoistochimica orientava per SG scarsamente differenziato (MPO-). La paziente praticava RT e follow-up. CONCLUSIONI Il SG è un tumore solido maligno, extramidollare, composto da mieloblasti o cellule mieloidi immature a vario grado di differenziazione. Spesso, nei soggetti non leucemici, le forme scarsamente differenziate sono diagnosticate erroneamente come linfoma a grandi cellule/linfoblastico/Burkitt e carcinoma anaplastico. L’immunoistochimica è necessaria per la diagnosi di SG e va sempre programmata in caso di patologia espansiva rinofaringea soprattutto se sussiste anamnesi positiva per patologia linfoproliferativa, anche se pregressa. Il caso riportato MPO-, raro in letteratura, orienta per diagnosi di SG, scarsamente differenziato, dunque a prognosi peggiore. Per questo la paziente è entrata in un protocollo multidisciplinare di follow-up tipo “short time”.
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