PLASMOCITOMA EXTRAMIDOLLARE NASOSINUSALE: APPROCCIO DIAGNOSTICO MULTIDISCIPLINARE

Il Plasmocitoma è una proliferazione di un singolo clone di plasmacellule. Può presentarsi come singola lesione ossea (<5%), o meno comunemente localizzarsi all’esterno del sistema scheletrico (plasmocitoma extramidollare-PEM). Il PEM rappresenta 1% dei tumori testa-collo. Il 78-80% di PEM si manifestano nella regione testa-collo (80% cavità nasosinusale). L’età media alla diagnosi è 55-60 anni; il rapporto M/F è 3:1. I sintomi più comuni sono ostruzione respiratoria nasale monolaterale, epistassi, rinorrea. La diagnosi si effettua mediante biopsia, aspirato midollare, esami di laboratorio, Tomografia Computerizzara (TC), Risonanza Magnetica (RM) e PET/TC. La diagnosi differenziale si pone con linfoma non-Hodgkin e malattie linfoproliferative. La radioterapia (RT) è il trattamento di scelta. Riportiamo il caso di un PEM nasosinusale radiotrattato. MATERIALI E METODI Uomo di 72 anni giungeva alla nostra osservazione con pregressa diagnosi di polipo antrocoanale lamentando ostruzione respiratoria nasale monolaterale e rinorrea sieroematica da 3 mesi. L’endoscopia nasale mostrava una massa molle, friabile e sanguinante occupante la cavità nasale destra (meato medio). La TC senza mdc evidenziava un tessuto molle coinvolgente i seni fronto-etmoido-mascellare e cavità nasale destra. La RM con mdc evidenziava una formazione ovoidale iperintensa in T1 e FLAIR, ed ipointensa in T2 nella coana nasale destra. Proteina di Bence-Jones, elettroforesi serica, aspirato midollare osseo e PET-TC erano negativi. L’esame istologico mostrava diffusa popolazione plasma-cellulare CD138+ e restrizione per le catene leggere delle Ig (Igk). Analisi citogenetica FISH dimostrava assenza di del(13q14.3), del(17p13.1), di t(11;14)(q13;q32) e t(4;14)(p16q32). Il paziente è stato indirizzato a valutazione oncoematologica. RISULTATI I dati clinico-strumentali deponevano per diagnosi di PEM nasosinusale. Il paziente praticava RT (> 40Gy) e successivo follow-up. CONCLUSIONI La presenza di neoformazione nasosinusale monolaterale impone un protocollo diagnostico rigoroso. L’endoscopia rappresenta il primo step seguito dall’imaging. Tuttavia TC e RM non sono esaustive nella diagnosi di natura e la biopsia rappresenta l’unica indagine dirimente. Sebbene il PEM sia estremamente raro lo Specialista ORL non può trascurare un approfondimento diagnostico multidisciplinare che veda coinvolto oncoematologo, patologo e radioterapista.