L’emangiopericitoma (EAP) è una rarissima neoplasia vascolare (<1% di tutte le neoplasie) che origina dalla proliferazione di periciti. L’eziologia è sconosciuta. Essa ha un picco di incidenza intorno ai 50 anni (range 40-70 anni). Il 15-30% degli EAP insorge nella testa-collo, di questi solo il 5% origina dalle cavità naso-sinusali (prevalentemente etmoide e sfenoide). La diagnosi è istologica. Presentiamo il caso di una donna (68 anni) che lamentava da circa un anno ostruzione respiratoria nasale ed iposmia ingravescente; già operata con diagnosi di “emangioma capillare lobulare”. L’esame obiettivo dimostrò la presenza di una neoformazione di aspetto vegetante nella fossa nasale destra, grigiastra, di consistenza molle e sanguinante alla specillazione. La TC massiccio facciale con mdc evidenziò una voluminosa massa che si sviluppava nella fossa nasale di destra estendendosi all’etmoide ed al seno mascellare omolaterale, fino alla porzione destra del rinofaringe. L’esame angiografico del circolo carotideo destro rilevò ricca vascolarizzazione della lesione da rami sfenopalatini dell’arteria mascellare interna destra. La paziente è stata sottoposta ad embolizzazione della suddetta arteria mediante iniezione di isobutilcianoacrilato. L’intervento chirurgico è stato eseguito circa 48 ore dopo l’embolizzazione: effettuando, per via trans nasale destra, la resezione del processo patologico, la cui superficie appariva ben dissociabile dai circostanti piani scheletrici. L’intervento non ha comportato particolari problematiche emorragiche e pertanto il controllo del sanguinamento post-operatorio è stato effettuato mediante tamponamento nasale anteriore. L’esame istologico definitivo ha evidenziato una diffusa proliferazione di cellule rotondo-ovalari con nucleo vescicoloso e piccolo nucleolo, talvolta commiste a cellule fusate disposte intorno a spazi vascolari con aspetto “a corna di cervo”. L’indagine immunoistochimica ha mostrato che le cellule rotondo-ovalari erano positive per vimentina e focalmente per CD34. Gli aspetti descritti sono compatibili con un emagiopericitoma naso-sinusale. Dopo 3 giorni sono stati rimossi i tamponi nasali e la paziente è stata dimessa in via di guarigione chirurgica con prescrizione di controlli periodici trimestrali. Il follow-up ad 1 anno ha mostrato buon esiti chirurgici ed assenza di recidive locali del processo neoplastico.

Emangiopericitoma nasosinusale

A. M. Di Lullo
;
M. Mesolella;L. Cruoglio;M. Cimmino;S. Motta;M. Iengo
2014

Abstract

L’emangiopericitoma (EAP) è una rarissima neoplasia vascolare (<1% di tutte le neoplasie) che origina dalla proliferazione di periciti. L’eziologia è sconosciuta. Essa ha un picco di incidenza intorno ai 50 anni (range 40-70 anni). Il 15-30% degli EAP insorge nella testa-collo, di questi solo il 5% origina dalle cavità naso-sinusali (prevalentemente etmoide e sfenoide). La diagnosi è istologica. Presentiamo il caso di una donna (68 anni) che lamentava da circa un anno ostruzione respiratoria nasale ed iposmia ingravescente; già operata con diagnosi di “emangioma capillare lobulare”. L’esame obiettivo dimostrò la presenza di una neoformazione di aspetto vegetante nella fossa nasale destra, grigiastra, di consistenza molle e sanguinante alla specillazione. La TC massiccio facciale con mdc evidenziò una voluminosa massa che si sviluppava nella fossa nasale di destra estendendosi all’etmoide ed al seno mascellare omolaterale, fino alla porzione destra del rinofaringe. L’esame angiografico del circolo carotideo destro rilevò ricca vascolarizzazione della lesione da rami sfenopalatini dell’arteria mascellare interna destra. La paziente è stata sottoposta ad embolizzazione della suddetta arteria mediante iniezione di isobutilcianoacrilato. L’intervento chirurgico è stato eseguito circa 48 ore dopo l’embolizzazione: effettuando, per via trans nasale destra, la resezione del processo patologico, la cui superficie appariva ben dissociabile dai circostanti piani scheletrici. L’intervento non ha comportato particolari problematiche emorragiche e pertanto il controllo del sanguinamento post-operatorio è stato effettuato mediante tamponamento nasale anteriore. L’esame istologico definitivo ha evidenziato una diffusa proliferazione di cellule rotondo-ovalari con nucleo vescicoloso e piccolo nucleolo, talvolta commiste a cellule fusate disposte intorno a spazi vascolari con aspetto “a corna di cervo”. L’indagine immunoistochimica ha mostrato che le cellule rotondo-ovalari erano positive per vimentina e focalmente per CD34. Gli aspetti descritti sono compatibili con un emagiopericitoma naso-sinusale. Dopo 3 giorni sono stati rimossi i tamponi nasali e la paziente è stata dimessa in via di guarigione chirurgica con prescrizione di controlli periodici trimestrali. Il follow-up ad 1 anno ha mostrato buon esiti chirurgici ed assenza di recidive locali del processo neoplastico.
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