Il carcinoma adenoidocistico (CAC) origina dalle ghiandole salivari minori con una frequenza di 10-20%, rappresentando solo il 2-4% dei carcinomi testa-collo. L’incidenza più alta si presenta nelle donne tra 50-60 anni. Il sito più frequentemente interessato è il palato duro, mentre la localizzazione laringea è particolarmente rara (0.07%-0.25% di tutti i tumori laringei) essendo poco presenti ghiandole salivari nella mucosa laringo-tracheale. Data la particolarità, presentiamo il caso di un uomo di 70 anni trattato chirurgicamente per un CAC della laringe, c-kit positivo, candidato a radioterapia adiuvante. Il paziente riferiva la comparsa da circa 3 mesi di otalgia, disfonia e dispnea. La laringoscopia evidenziò la presenza di neoformazione di aspetto vegetante che interessava cvv sin., ventricolo sin. estendendosi al piano sottoglottico con fissità dell’emilaringe sin. Alla palpazione del collo si apprezzava tumefazione linfonodale laterocervicale sin. (III livello). La PET-TC total body con mdc evidenziò iperaccumulo del tracciante in regione laringea sin. (SUV 7.9). La RM collo con mdc evidenziò asimmetrica riduzione di ampiezza del lume aereo glottico laringeo per presenza di lesione solida, disomogenea, con segni di aumentata perfusione e ridotta diffusività interessante principalmente la cvv sin. (28×37 mm). Tale lesione lateralmente obliterava il cellulare lasso dello spazio paraglottico, in alto interessava la cvf omolateralmente ed anteriormente raggiungeva la commessura anteriore, posteriormente ed inferiormente si associava ad alterazione strutturale di tipo misto prevalentemente addensante della cartilagine aritenoidea sin., in specie nel suo processo vocale, porzione postero-superiore e laterale della cartilagine cricoidea che dimostravano modico ed uniforme enhancement contrastografico simile a quello della lesione compatibile con fenomeni infiltrativi. Pertanto il paziente è stato sottoposto a laringectomia totale con svuotamento linfonodale laterocervicale bilaterale selettivo, previo esame bioptico. L’esame istologico definitivo ha mostrato la presenza di CAC, con focali aree solide, infiltrante la cartilagine ed i tessuti fibroadiposi perilaringei con infiltrazione perineurale (intratumorale e perilaringea). Il paziente ha effettuato radioterapia adiuvante secondo linee guida (66 Gy). Il follow-up ad 1 anno è risultato negativo.

Carcinoma adenoido-cistico della laringe: descrizione di un caso clinico

A. M. Di Lullo
;
M. Mesolella;L. Cruoglio;M. Cimmino;F. Ricciardiello;N. Accardo;M. Iengo
2014

Abstract

Il carcinoma adenoidocistico (CAC) origina dalle ghiandole salivari minori con una frequenza di 10-20%, rappresentando solo il 2-4% dei carcinomi testa-collo. L’incidenza più alta si presenta nelle donne tra 50-60 anni. Il sito più frequentemente interessato è il palato duro, mentre la localizzazione laringea è particolarmente rara (0.07%-0.25% di tutti i tumori laringei) essendo poco presenti ghiandole salivari nella mucosa laringo-tracheale. Data la particolarità, presentiamo il caso di un uomo di 70 anni trattato chirurgicamente per un CAC della laringe, c-kit positivo, candidato a radioterapia adiuvante. Il paziente riferiva la comparsa da circa 3 mesi di otalgia, disfonia e dispnea. La laringoscopia evidenziò la presenza di neoformazione di aspetto vegetante che interessava cvv sin., ventricolo sin. estendendosi al piano sottoglottico con fissità dell’emilaringe sin. Alla palpazione del collo si apprezzava tumefazione linfonodale laterocervicale sin. (III livello). La PET-TC total body con mdc evidenziò iperaccumulo del tracciante in regione laringea sin. (SUV 7.9). La RM collo con mdc evidenziò asimmetrica riduzione di ampiezza del lume aereo glottico laringeo per presenza di lesione solida, disomogenea, con segni di aumentata perfusione e ridotta diffusività interessante principalmente la cvv sin. (28×37 mm). Tale lesione lateralmente obliterava il cellulare lasso dello spazio paraglottico, in alto interessava la cvf omolateralmente ed anteriormente raggiungeva la commessura anteriore, posteriormente ed inferiormente si associava ad alterazione strutturale di tipo misto prevalentemente addensante della cartilagine aritenoidea sin., in specie nel suo processo vocale, porzione postero-superiore e laterale della cartilagine cricoidea che dimostravano modico ed uniforme enhancement contrastografico simile a quello della lesione compatibile con fenomeni infiltrativi. Pertanto il paziente è stato sottoposto a laringectomia totale con svuotamento linfonodale laterocervicale bilaterale selettivo, previo esame bioptico. L’esame istologico definitivo ha mostrato la presenza di CAC, con focali aree solide, infiltrante la cartilagine ed i tessuti fibroadiposi perilaringei con infiltrazione perineurale (intratumorale e perilaringea). Il paziente ha effettuato radioterapia adiuvante secondo linee guida (66 Gy). Il follow-up ad 1 anno è risultato negativo.
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