UN RARO CASO DI POLICONDRITE RICORRENTE A PREVALENTE ESPRESSIONE IPOGLOTTICA

La policondrite ricorrente è una malattia infiammatoria cronica, immunomediata e sistemica, caratterizzata da flogosi e progressiva alterazione della matrice cartilaginea. Si manifesta solitamente intorno alla V decade di vita, con una distribuzione equa fra M e F di razza caucasica e con una incidenza di 3.5 casi per mln/ab/anno. La eziopatogenesi permane sconosciuta ma il frequente riscontro con altre patologie autoimmuni e le caratteristiche microscopiche propendono per una patologia autoimmune. Clinicamente determina un ampio spettro di manifestazioni che variano da episodi intermittenti, dolorosi ed autolimitanti di condrite auricolare e nasale, ad espressioni deturpanti o potenzialmente fatali come il collasso tracheale, ampie perforazioni settali o patologie cardiovascolari, articolari ed oculari. La sua rarità e la mancanza di linee guida assolute comportano spesso ritardi diagnostici o difficoltà nella gestione clinica. I criteri diagnostici di riferimento, proposti da McAdam, definiscono Policondrite la positività in tre dei seguenti aspetti clinici: Condrite auricolare bilaterale, Poliartrite non erosiva, Condrite nasale, Infiammazione oculare, Condrite delle vie aeree, Disfunzione Cocleare o Vestibolare. Tali manifestazioni cliniche devono essere avallate dal riscontro istologico. E’ definita istologicamente dall’ infiltrazione di linfociti T (>CD4+), la presenza di depositi di immunocomplessi nelle aree coinvolte (IgG e C3) rivolti verso il collagene di tipo II, IX e XI , la matrillina1 e la proteina oligomerica della matrice cartilaginea (COMP). Gli esami di laboratorio evidenziano VES e PCR elevate, leucocitosi, anemia, trombocitosi, iperγglobulinemia ed elevati livelli urinari di cataboliti di cartilagine di tipo II. La terapia è modulata sulla gravità dei quadri clinici riscontrati, prevedendo trattamenti sintomatici a base di FANS, analgesici e colchicina a basse dosi in pazienti con manifestazioni limitate e poco invalidanti; l’uso di cortisonici, immunosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina, ciclosporina A) e farmaci biologici (antiTNFα) nei pazienti resistenti ai precedenti trattamenti o con quadri clinici più severi. MATERIALI E METODI Si descrive il caso di A.F., donna, di anni 45. La paziente riferiva dispnea ingravescente nell’ultimo anno, dolenzia in regione auricolare e frequenti ma autolimitantesi dolori articolari condrosternali. Alla laringoscopia a fibre ottiche presentava plurime lesioni dall’aspetto nodulare, circoscritte e a mucosa indenne in regione sottoglottica, con motilità cordale conservata e spazio respiratorio ridotto. Si evidenziava, inoltre, iperemia ed edema dei padiglioni auricolari che apparivano dolenti e dolorabili alla palpazione, con esclusione del lobo. L’esame TC collo e torace senza e con mdc confermava tali irregolarità a carico dell’anello cricoideo, che si estendevano ai primi due anelli tracheali. Le lesioni avevano disposizione sottomucosa, di verosimile natura granulomatosa, considerato l’enhancement successivo al mdc. Si procedeva pertanto a biopsia delle suddetta lesione laringea, e, ipotizzando una probabile correlazione immunomediata, un’indagine laboratoristica sugli opportuni markers flogistico autoimmunitari