La policondrite ricorrente è una malattia rara, caratterizzata da episodi recidivanti di infiammazione e progressiva distruzione del tessuto cartilagineo. Le sedi più frequentemente colpite dal processo infiammatorio sono le cartilagini dell’orecchio, del naso, della laringe e dei bronchi con esiti deformativi per fibrosi e conseguenti deficit funzionali. La patogenesi è probabilmente autoimmune con immunocomplessi circolanti e anticorpi anticollagene di tipo II nelle fasi di attività della malattia. La patologia assume carattere sistemico per interessamento di vari organi su base vasculitica e può associarsi ad astenia e dolori muscolari ed articolari diffusi per flogosi articolare. CASO CLINICO: Una donna di 47 anni giunge alla nostra osservazione lamentando occlusione auricolare bilaterale ed ipoacusia non responsiva alle comuni terapie mediche (corticosteroidi, antistaminici). All’anamnesi riferiva una gengivite desquamativa diffusa (32 aa), una rinite ozenatosa (36aa) e gonfiore alla piramide nasale cui conseguì riassorbimento parziale delle strutture cartilaginee con esito di deformità con naso a sella (42aa).Alla visita ORL si evidenziò una severa otite secretiva bilaterale con glue ear, ipoacusia mista e disfunzionalità delle tube di Eustachio. La paziente fu sottoposta ad intervento di apposizione di tubi di ventilazione trans- timpanici. I tubi a lunga permanenza (T-tube) posizionati per due volte risultarono invariabilmente espulsi a meno di 30 giorni dall’intervento. Il muco timpanico si mostrò particolarmente denso ed all’analisi molecolare presentava un’alterazione delle mucine. CONCLUSIONI Nel caso descritto gli Autori segnalano l’inefficacia dell’apposizione di drenaggi transtimpanici in soggetti affetti da policondrite in quanto la particolare densità della secrezione timpanica e fenomeni fibrotici che interessano la componente cartilaginea della tuba, comportano una prematura espulsione del tubo di aerazione e/o comunque un cattivo funzionamento dello stesso che tende con facilità ad occludersi. L’ipoacusia mista è stata corretta mediante l’utilizzo di protesi acustiche.
Manifestazioni patologiche otorinolaringoiatriche nella policondrite ricorrente / Palumbo, R.; Mesolella, M.; Cantone, E.; Galli, V.; Cappello, V.; Di Lorenzo, G.; Di Lullo, A. M.; Sarnelli., A.. - (2009).
Manifestazioni patologiche otorinolaringoiatriche nella policondrite ricorrente
M. Mesolella;E. Cantone;V. Cappello;A. M. Di Lullo
;
2009
Abstract
La policondrite ricorrente è una malattia rara, caratterizzata da episodi recidivanti di infiammazione e progressiva distruzione del tessuto cartilagineo. Le sedi più frequentemente colpite dal processo infiammatorio sono le cartilagini dell’orecchio, del naso, della laringe e dei bronchi con esiti deformativi per fibrosi e conseguenti deficit funzionali. La patogenesi è probabilmente autoimmune con immunocomplessi circolanti e anticorpi anticollagene di tipo II nelle fasi di attività della malattia. La patologia assume carattere sistemico per interessamento di vari organi su base vasculitica e può associarsi ad astenia e dolori muscolari ed articolari diffusi per flogosi articolare. CASO CLINICO: Una donna di 47 anni giunge alla nostra osservazione lamentando occlusione auricolare bilaterale ed ipoacusia non responsiva alle comuni terapie mediche (corticosteroidi, antistaminici). All’anamnesi riferiva una gengivite desquamativa diffusa (32 aa), una rinite ozenatosa (36aa) e gonfiore alla piramide nasale cui conseguì riassorbimento parziale delle strutture cartilaginee con esito di deformità con naso a sella (42aa).Alla visita ORL si evidenziò una severa otite secretiva bilaterale con glue ear, ipoacusia mista e disfunzionalità delle tube di Eustachio. La paziente fu sottoposta ad intervento di apposizione di tubi di ventilazione trans- timpanici. I tubi a lunga permanenza (T-tube) posizionati per due volte risultarono invariabilmente espulsi a meno di 30 giorni dall’intervento. Il muco timpanico si mostrò particolarmente denso ed all’analisi molecolare presentava un’alterazione delle mucine. CONCLUSIONI Nel caso descritto gli Autori segnalano l’inefficacia dell’apposizione di drenaggi transtimpanici in soggetti affetti da policondrite in quanto la particolare densità della secrezione timpanica e fenomeni fibrotici che interessano la componente cartilaginea della tuba, comportano una prematura espulsione del tubo di aerazione e/o comunque un cattivo funzionamento dello stesso che tende con facilità ad occludersi. L’ipoacusia mista è stata corretta mediante l’utilizzo di protesi acustiche.File | Dimensione | Formato | |
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